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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【网络强国这十年】志翔科技蒋天仪：“跨向”新赛道，有偶然也有必然******

　　【网络强国这十年——行业回顾篇】

　　传统模式下，电力公司主要依照“首次强制检定、限期使用和到期轮换”的计量法律法规和检定规程措施规定来进行智能电表的运行管理。

　　这种方式需要耗费大量的人力物力，且在高效解决智能电表运行期内状态监测和评估问题方面，还有较大提升空间。为此，志翔科技发挥自身大数据分析技术优势，推出了智能电能表状态评价与更换产品，帮助电力企业解决电表状态评估和失准分析等难题，让智能电能表的检定和轮换由传统人工拆回或现场检定、“8年到期轮换”，转变为在线实时诊断和有针对性的“失准更换”。

　　近日，志翔科技总裁蒋天仪做客光明网“网络强国这十年”专栏，畅谈大数据技术如何助力电力行业进行数字化转型。

　　在2014年志翔科技初创时，团队定位于通过大数据技术切入安全领域。此后，经过两年时间的不断打磨，产品初见成效，并开始向更多行业进行市场拓展。

　　谈及为什么从数据安全赛道“跨”到工业互联网领域、深耕电力行业，蒋天仪表示,存在“偶然中的必然”。

　　他介绍，最初接触电力行业的需求后，团队发现相比数据安全，这个行业在通过数据采集和挖掘分析，来应用于业务风险管控和精细管理、提质增效等方面，如计量器具误差分析、窃电防范、线损治理等问题上有着迫切和现实的需求。因此，出于对电力市场和其未来可延伸的工业大数据分析领域增长空间的看好，志翔科技作出了在电力大数据方向上延展和加大投入的决策。志翔科技的安全产品平台，原本就基于大数据架构和底层技术平台自主研发设计，经过几年在安全领域应用的不断打磨迭代，底层大数据分析平台已具备精细化分析海量电力大数据的潜力和能力。在此基础上志翔开始大力投入于电力业务的学习和理解。从2016年起开始了数据模型结合实际业务验证的不断迭代和优化，最终以智能电能表的失准分析作为切入点，打开了电力行业的大门。并以此为起点，利用失准分析同源技术，开始逐步在电力、泛电力和能源等其他领域的大数据分析领域取得拓展成果。

　　电表的准确计量既关乎电费结算，又影响着各项电力技术经济指标的正确计算以及电力工业的健康发展。据了解，过去为保证电力计量的准确和安全、实现用电结算公平公正，国家计量主管部门规定，民用智能电能表以8年固定周期进行检定和更换。蒋天仪告诉记者，全国现有约6亿只在运行智能电表，按照8年到期更换要求，平均一年需换表近8000万只，所需资金投入则超过百亿元。而拆卸下来的电表，据之前某地区部分抽检的数据显示，只有不到千分之五的概率是故障的。“一刀切”式的到期更换工作，给电力企业带来在资金、人力、物力等方面的巨大投入和消耗。

　　2018年，志翔科技推出智能电能表状态评价与更换第一代产品。“通过分析这些用电数据，可以远程发现什么地方的电表有问题，有问题再去有针对性的检测更换，避免造成浪费。”蒋天仪说，目前，该产品已服务于全国30多个网省超过5亿只电表，极大改善了原有的智能电能表状态评估模式，在不停电的情况下在线对智能电能表进行检定，发现运行误差，每年为电力企业节省数十亿换表和运营成本，同时减少数千吨电子垃圾。

　　“行业发展已从过去的‘粗放型’转变成‘精细化’。精细化发展的前提是对业务数据以及业务状态有更加精确的了解，才可以做到更好的数字化管理。”在蒋天仪看来，电力行业是大数据应用的优质沃土，电力市场蕴藏着丰富数据价值待挖掘。

　　监制：张宁 李政葳

　　采访/撰文：李飞 孔繁鑫

　　后期：刘昊

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）