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来源:凤凰彩票登录2024-08-30 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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鱼跃医疗为何敢顶风哄抬物价?270万罚少了吗?******

  中新经纬2月2日电 (宋亚芬)因疫情期间哄抬血氧仪价格,江苏鱼跃医疗设备股份有限公司(以下简称鱼跃医疗)近日被江苏省镇江市市场监管局处罚270万元。对此,有网友表示“罚少了!”

  事实上,鱼跃医疗并不是唯一一个在疫情期间借防疫商品紧俏而大幅涨价发国难财的企业。2月1日,国家市场监管总局公布了第五批查处涉疫药品和医疗用品违法典型案例,除了鱼跃医疗,重庆同泰大药房连锁有限公司也因哄抬药品价格被处罚。

  通报指出,鱼跃医疗血氧仪销售价格上涨幅度明显高于成本增长幅度,推高了鱼跃牌血氧仪市场销售价格。以该公司生产的指夹式脉搏血氧仪(型号:YX306)为例,2022年12月生产入库平均成本比11月上涨47%。向经销商的平均销售价格由100元/台上涨至231.78元/台,涨幅131.8%;最高价格上涨至254.15元/台,涨幅154.2%。

  对于企业在疫情期间物资紧缺情况下哄抬物价的行为,中国并非没有监管制度。早在2020年,最高人民法院等部门就联合制定了《关于依法惩治妨害新型冠状病毒感染肺炎疫情防控违法犯罪的意见》,提出“在疫情防控期间,违反国家有关市场经营、价格管理等规定,囤积居奇,哄抬疫情防控急需的口罩、护目镜、防护服、消毒液等防护用品、药品或者其他涉及民生的物品价格,牟取暴利,违法所得数额较大或者有其他严重情节,严重扰乱市场秩序的,依照刑法第二百二十五条第四项的规定,以非法经营罪定罪处罚”。而依照该项规定,情节特别严重的,处五年以上有期徒刑,并处违法所得一倍以上五倍以下罚金或者没收财产。国家市场监管总局2022年12月也发布了《关于涉疫物资价格和竞争秩序提醒告诫书》《规范涉疫物资网络交易秩序工作提示》等,明确提出“不得哄抬价格”等法律红线。可以说,相关制度不可谓不严厉,为何总有企业挑战法律底线?

  北京隆安律师事务所律师尹富强在接受中新经纬采访时表示,企业明知哄抬物价是违法行为,依然敢于违法,主要有两个原因:一是违法行为人认为即使违法不一定被处罚,从新闻报道来看被处罚的比例并不是很高。二是企业有可能算经济帐,即使最后被处罚了,但违法行为所增加的盈利减去被处罚金额依然有赚头,算经济帐也是合算的,就会有利益驱使。

  从江苏省镇江市市场监管局的处罚通报来看,这次对鱼跃医疗处罚270万元属于从重处罚。通报指出,当事人在疫情期间推动血氧仪市场价格过快、过高上涨,扰乱市场价格秩序,影响国家疫情防控大局和人民群众身体健康,影响范围广,属于情节较重情形,符合从重情节。

  不过,有网友表示,“罚270万?一台涨价200,就是卖1万多台机子的事。罚那点款简直九牛一毛。”

  根据《中华人民共和国价格法》《价格违法行为行政处罚规定》等法律法规,对发现存在捏造、散布涨价信息,哄抬价格,囤积居奇,推动商品价格过快、过高上涨行为的,最高可处300万元的罚款。

  市场经济讲究“供求关系决定价格”,这是否意味着需大于求时企业可以随意大幅涨价?对此,中央财经大学副教授刘春生表示,市场经济条件下,价格确实是由供求关系所决定的,但是市场经济本身也是法治经济,是有一定规章制度的。任何的市场经济都不会对企业的行为尤其是违法违规行为完全坐视不理。

  此外,刘春生强调,疫情期间某些企业哄抬物价,本身确实是利用了疫情这个大的背景,而发国难财,从古至今,从中到外,都是不允许的。企业做生意,首先要遵守基本的规章制度,其次还要讲良心,有公德。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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